결체조직작은원형세포암에 대해서

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전세계 200여명만이 앓고 있다고 하는 질병사례가 매우 적은 희귀 육종암.



오늘 2월 1일 영화 뚜르: 내 생애 최고의 49일이 개봉하는 날입니다.

아마 시사회로 보시거나 이미 영화 주인공 이윤혁 씨 사연을 알고 계신 분도 있으시겠죠.

이번 포스팅에서는 이 영화의 주인공 이윤혁 씨가 앓았던 희귀암 결체조직작은원형세포암의

정의와 원인, 증상, 치료 등에 대해서 알아보도록 하겠습니다.



결체조직작은원형세포암의 정의

결합조직형성 소원형세포종양, 결합조직성소원형세포암, 결합조직형성 원형소세포 종양,

복막 조직결합성 소원형세포종양 등 국내명칭은 통일되지는 않았으나 거의 비슷한 명칭으로 불리고 있습니다. 영문 명은 desmoplastic small round cell tumor (약칭 DSRCT)

일종의 육종암으로 가장 처음나온 요약줄처럼 사례가 매우 적은 희귀 악성종양입니다. 복부에 발생하며 공격적으로 전이가 되며, 폐나 간, 뼈로도 전이가 될 수 있는 무서운 암입니다...

국내에서는 이윤혁 씨에 의해 최초로 발견되었으며 그 당시에도 세계적으로 200여명의 사례가 전부인 만큼 상당히 자료가 적었던 암입니다.

요즘에야 연구를 통해 치료와 진단법이 개선되었으나 아직까지도 해결법이 미비하죠...



암의 원인

불행하게도 아직까지도 정확한 원인은 발견되지 못했습니다.

다만 환경적 요인으로 환경오염 등과 유전적 요인이 원인이라는 추측이 있을 뿐이죠...

희한하게 소아 및 청년기 쯤의 남성에게 주로 발생하는 것으로 보이며, 약 20대 초반의 젊은 남성, 사춘기 연령층의 남성에게 주로 나타나는 것으로 보입니다. 

어린시절 원시세포에서 발생하여 유년기 쯤부터 서서히 발생된다고 하는군요..

이 역시 아직까지 정확한 자료가 아니기 때문에 추측정도만 가능합니다.



암의 증상

증상 역시 잘 나타나지 않는게 특징입니다.

어느 암과 같이 초기증세가 없고, 진행 중에도 잘 나타나지 않습니다.

다만 거의 공통적인 증상으로는 배가 이상한 형태로 부풀어있는 기본적인 외적현상과 현재까지 보고된 다른 증상으로는 배변장애, 복수가 차는 현상, 식욕부진, 빈혈, 복부 및 허리 통증, 호르몬 이상, 혈액 응고현상, 신장 등의 문제 등이 있습니다.

애초에 이 암의 종양이 상당히 드문 것이라 의사들도 오진을 하는 경우가 많았죠... 꽤 자세한 조직검사를 실시하여야만 발견할 수 있습니다. 복무 팽만 현상도 갑작스레 나오고 그냥 배가 나왔다 생각이 들 수 있는 경우도 있어서 육안으로 보는 걸로는 정확한 진단이 힘듭니다...



소원형 세포암에 걸릴 경우 발생하는 복부 팽만현상




암의 치료 및 예방

불행히도 최근까지도 일반적인 암치료법인 항암화학요법, 방사선치료에 효과가 거의 없습니다.

다만 이 암에 대한 연구가 원활하게 진행되고 있어서 더 안전하고 효과적인 치료법을 통해서 효과를 보고 있습니다. 그저 연구가 잘 성공되기를 바랄 뿐이네요...ㅠㅠ

예방 방법 역시 없습니다. 위암 폐암 등은 술담배 조심하고 먹는거 조심하면 되지만 이 암은... 그저 어릴때부터 자녀의 몸이 이상하지 않은지 유심히 살펴보시고 건강검진도 받으시는게 좋습니다.



그외 관련자료, 사이트


http://www.dsrct.com/


DSRCT 암에 대해서 연구하고, 암환자 분들을 돕고 후원하는 사이트입니다.

영문으로 되어있으며 들어가시면 이 암의 정의와 치료에 대해서 확실히 알 수 있으며, 환자이신 경우 도움을 받으실 수 있습니다. :-)


사실 영화를 보고서 이 암이 어떤 암인가? 이런 무서운 암이 대체 왜 생기는지 자세히 알고싶은

생각에 시사회에 다녀온 뒤에 이곳저곳에서 찾아다녔습니다. 비록 발생빈도가 매우 적은 질환이라 연구가 어려운 질병이지만 해마다 이 암에 대한 연구는 계속되고 있으며 치료효과도 예전보다 많이 나아지고 있다고 합니다. :-) 그저 잘 해결되기를 바랄 뿐이네요....


삼가 고인의 명복을 빕니다....


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